por Morales Martinez Elizabeth
Para entender las
implicaciones de las alteraciones en el neurodesarrollo, nos referimos al sistema
nervioso que en un principio se forma a partir de la placa neural, (una
zona engrosada del ectodermo embrionario), que da lugar a la formación de los
pliegues neurales, tubo neural y cresta neural. Es así, que el tubo
neural va adquirir dos formas:
1.
El encéfalo.
2.
La médula espinal.
Dichas alteraciones
en el neurodesarrollo, hacen referencia a diferentes y diversos problemas que
intervienen en el adecuado funcionamiento y maduración de las diferentes
estructuras del cerebro y de la médula espinal, que se van a presentar desde
las primeras etapas del nacimiento del infante, esto implica una gran cantidad
de dificultades en el funcionamiento y desarrollo del cerebro, esto puede ser,
desde mostrar lesiones severas hasta mostrar lesiones no perceptibles de la
alteración.
Estas imperfecciones
congénitas pueden originarse de alteraciones de condición histogénica,
morfogénica o alteraciones del desarrollo de estructuras.
Las malformaciones se
producen durante la organogénesis, que pueden ser la ausencia total o
parcial de algunas estructuras o alteraciones en su configuración.
Es por esto que se va
a manifestar en el desarrollo del sistema nervioso como un proceso complejo en
donde puede haber malformaciones o faltas de estructuras del sistema nervioso
que puedan afectar el debido funcionamiento de los diferentes componentes del
cuerpo, resulta entonces fundamental entender y conocer las diferentes
alteraciones y como se manifiestan.
De acuerdo al
desarrollo del embrión durante el embarazo se pueden generar alteraciones que
afectan en ciertas etapas del neurodesarrollo; esto se refiere a que se puede
presentar durante las primeras etapas de la formación neural del sistema
nervioso, como:
- En el proceso de la neurulacion donde se forma el tubo neural
durante la semana 3 y 4.
- Citogénesis que tiene lugar en la semana 4 y 16.
- Migración neuronal donde se trasladan las células neuronales por el
sistema nervioso que se manifiesta en las semanas 6 a
20.
- Maduración neuronal que se presenta desde la semana 6 en adelante.
ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE
LA MÉDULA ESPINAL
Es muy común
este tipo de anomalías en la unión lumbosacra, esta malformación es compleja de
clasificar ya que entra en una terminología que se llama disrafia espinal, esto
implica un defecto en la fusión del tubo neural y de sus estructuras cutáneas
musculares y óseas en donde se une, otra forma terminológica de llamarla es
espina bífida.
Por tal motivo,
la disrafia espinal engloba a los siguientes términos:
1. Espina
bífida oculta asintomática.
De acuerdo a la
disrafia espinal, la espina bífida oculta asintomática, presente la falta de
soldadura del arco posterior vertebral que da una apariencia bífida de la parte
posterior de la vértebra, esta malformación se presenta muy comúnmente en el
cierre del tubo neural, esto se presenta a lo largo de los primeros tres meses
de gestación, a partir de este momento, comienza a crecer más la columna que la
médula, haciendo el extremo distal de ésta hasta el nivel de la primera y
segunda vértebra lumbar, ya que en el extremo proximal está fija por el tronco
del encéfalo. Es asintomática por que no presenta signos o algún síntoma neurológico.
Figura 1. Espina bífida oculta.
2. Espina
bífida oculta sintomática.
Esta
clasificación incluye diversos procesos de defectos congénitos en donde el
defecto común se enfoca en el cierre del neuroporo posterior que se manifiesta
externamente con la presencia de espina bífida (claramente visible en rayos X
de la región lumbosacra).
Figura 2. Espina bífida oculta.
Está
malformación se acompaña de diversas alteraciones más complejas entre las que
destacan cuatro principalmente, como:
· Sinus
dérmico. Esta referido a la malformación a nivel occipital, con
posibilidad de existencia de tumores de inclusión (dermoides o epidermoides).
Figura 3. Seno Dérmico.
Médula anclada. Existe un fallo en el extremo caudal de la médula con un
filamento terminal más corto, por lo que el cono queda anclado.
Figura 4. Médula espinal anclada.
· Lipoma
sacro. Existe un lipoma que envuelve sus raíces de cola de caballo,
haciendo muy difícil su extirpación completa o bien, a veces sol es un
filamento terminal el cual tiene un mayor contenido graso.
Figura 5. Lipoma-lumbosacro.
·
Figura 6. Diastematomielia.
Diastematomielia. Se
localiza en la parte dorsal y consiste en un espolón óseo a nivel medio dentro
del canal vertebral, que divide la médula en dos mitades.
Figura 6. Diastematomielia.
3. Espina
bífida abierta.
También se
conoce como espina bífida quística o mielodisplasia, se caracteriza por que
existe un defecto de cierre en la piel, arco posterior vertebral y médula, se
puede localizar a nivel tóraco-lumbar o sacro.
De
acuerdo a su gravedad en el cierre del tubo neural, se clasifica
en:
Meningocele. Existe solo
raquisquisis (falta de cierre del arco posterior vertebral). En presencia de
estos casos, la medula no presenta alteración, por lo que la lesión neurológica
es mínima en caso de existir.
Mielocele. La placa neural está abierta y expuesta a la intemperie, el fallo en el cierre se presenta antes del día 28 de gestación.
Mielomeningocele. El tubo neural está
casi cerrado, pero hay una zona quística epitelizada y se produce menor
alteración neurológica, esto sucede después del día 28 de la gestación fetal.
Mielocele. La placa neural está abierta y expuesta a la intemperie, el fallo en el cierre se presenta antes del día 28 de gestación.
Figura 7. Espina bífida abierta.
Figura 8. Diagrama de la espina bífida.
ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL ENCÉFALO
Estas
malformaciones que se presentan en el encéfalo se deben al desarrollo inusual
en el sistema nervioso, la mayoría de estas alteraciones ocurren durante las
etapas iniciales del desarrollo fetal. Existen diferentes clases como:
1.
Craneosquisis o Acrania.
Es cuando la
bóveda craneal no se forma y el tejido cerebral queda expuesto y permanece en
contacto con el líquido amniótico que degenera al tejido produciendo
Anencefalia, esto es producido por que el neuroporo no se cierra, siendo una
anomalía mortal.
Figura 9. Craneosquisis.
2. Encefalocele.
Es una
herniación del contenido intracraneal a través de un defecto en el cráneo, la
hernia puede ser: meningocele donde solo involucra meninges;
meningoencefalocele, donde incluye meninges y encéfalo;
meningohidroencefalocele, donde contiene meninges, parte del encéfalo y sistema
ventricular, esto puede encontrarse en varias zonas como: occipital, bóveda
craneal, frontoetmoidales o sin occipitales y basales (base del cráneo).
Figura 10. Picture of Encephalocele.
3. Meroencefalia.
Concepto
adecuado para llamar a la Anencefalia, eso es causado por defecto del tubo
neural ocasionando la ausencia parcial o completa del cerebro.
Figura 11. Anencephaly.
4. Microcefalia.
Es el
crecimiento anormal del perímetro encefálico, esto se relaciona con la forma
diferenciada del crecimiento craneal con el encéfalo.
5. Macrocefalia.
Figura 12. Microcefalia.
5. Macrocefalia.
Crecimiento
anormal del perímetro cefálico, teniendo un crecimiento mayor por aumento del
líquido cefalorraquídeo, en el cual aumenta tamaño y peso del cerebro, puede
ser genético o algún síndrome que se acompaña de acondroplasia, anomalías
óseas, neurofibromatosis, cromosomopatías, gigantismo cerebral, entre otras
macrocefalias.
Figura 13. Macrocefalia.
6. Agenesia del cuerpo calloso.
Esta
malformación se encuentra en la comisura del sistema nervioso central al haber
una ausencia total o parcial del cuerpo calloso y puede verse relacionada con
un gran número de síndromes, como: síndrome de alcoholismo fetal, trisomía 9,
síndrome de aicardi, trisomía 18, entre otros, esto puede ser variable y
difícil de estimar ocasionando retraso mental severo con frecuencia de
convulsiones.
Figura 14. Agenesia cuerpo calloso.
7.
Hidrocefalia.
Es el aumento
significativo en el tamaño de la cabeza, ya que existe un desequilibrio entre
la producción y absorción del Liquido cefalorraquídeo (LCR), las causas del aumento del
LCR pueden ser por adenoma de plexo coroideo; estenosis congénita del acueducto
ligada al cromosoma X e infección fetal, puede existir hidrocefalia obstructiva
no comunicante e hidrocefalia obstructiva comunicante.
Figura 15. Hidrocefalia.
8. Holoprosencefalia.
Existe un
amplio espectro de malformaciones cráneo faciales de acuerdo a anomalías en el
desarrollo del encéfalo, causadas por la falta de segmentación o separación
incompleta de los hemisferios cerebrales que se dan entre la cuarto y octava
semana.
Se identifican
diferentes factores que pueden ser genéticos como el síndrome trisomía 13,
teratógenicos por consumo de alcohol y una clasificación de tres clases que
son: HPE alobar, la más severa con ausencia del cuerpo calloso y la hoz del
cerebro, tercer ventrículo, neurohipófisis, tracto y bulbo olfatorio; HPE
semilobar, es la fusión parcial de los hemisferios como el labio leporino,
nariz chata o retardo mental y HPE lobar, es la forma más leve que involucra los
hemisferios y ventrículos laterales que se encuentran separados, donde existe
cierto grado de fusión en el neocórtex frontal, en donde el rostro tiene
facciones normales pero presentan retraso mental.
Figura 16. Holoprosencefalia.
9. Hidranencefalia.
Esta anomalía
es poco frecuente, en la que no existen hemisferios cerebrales. Se estima que
se produce por la obstrucción del flujo sanguíneo hasta las carótidas internas.
Figura 17. La Hidranencefalia.
10. Malformación de Arnold-Chiari.
Es un defecto
congénito que afecta el cerebelo, es poco común ya que tiene una aparición de
una proyección del bulbo raquídeo similar a una lengüeta del vermis cerebeloso,
es decir, una herniación de las amígdalas y del tronco cerebral, esta
malformación se clasifica en cuatro: tipo 1, ectopia tonsilar cerebral caudal,
tipo 2 asociada a la mielomeningocele, tipo 3 la más severa ya que existe una
herniación y tipo 4, hipoplasia cerebelosa sin
herniación.
Figura 18. Malformación Chiari.
REFERENCIAS.
CIE 10. 2012.
Clasificación Internacional de Enfermedades. Capitulo XVII.
Malformaciones congénitas,deformidades y anomalías cromosómicas (Q00–Q99).
Recuperado en línea el 22 de octubre del 2008 en: http://files.sld.cu/dne/files/2012/03/vol1_xvii.pdf
Guzmán-Cortes, J., Islas, M. y Bernal, J. (s.f.).
Ontogénesis del sistema nervioso. En Antología del Claustro de Neurociencias.
Ortiz G. 2016. Tesis. Frecuencia de
malformaciones congénitas del sistema nervioso detectadas por Resonancia
Magnética (RM) en pacientes atendidos en el Hospital Escuela Antonio Lenin
Fonseca, de enero del 2014 a enero del 2016. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE
NICARAGUA (UNAN-MANAGUA) HOSPITAL ESCUELA ANTONIO LENÍN FONSECA. Recuperado en línea
el 22 de octubre de 2018 en: http://repositorio.unan.edu.ni/1462/1/76128.pdf
Pulido P. (s/f). Malformaciones Congénitas. Unidad de
Neurocirugía Hospital Madrid Monteprincipe. Recuperado en línea el 22 de
octubre de 2018 en: https://neurorgs.net/wp-content/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/5Curso/Curso5-Tema1-Malformaciones-Congenitas-CEU.pdf
Salazar P. 2016. Malformaciones del Encéfalo.
Facultad de Ciencias Medicas, Universidad Católica Santiago de Guayaquil.
Recuperado en línea el 22 de octubre de 2018 en: https://www.academia.edu/30473135/Malformaciones_de_enc%C3%A9falo_-_Embriolog%C3%ADa
REFERENCIAS IMÁGENES.
Figura
1. Espina bífida oculta [Imagen]. (s.f.). Recuperado de
Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/ZFm3mL
Figura
2. Espina bífida oculta [Imagen]. (s.f.). Recuperado de
Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/sf2nEp
Figura 3. Seno dérmico. (2018). [Imagen].
Recuperado de Google el 22 de octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/Mj3ig1
Figura 4. Médula espinal anclada [Imagen].
(s.f.). Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/oGJbkd
Figura 5. Lipoma-lumbosacro [Foto]. (s.f.).
Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/wtg37J
Figura 6. Diastematomielia [Imagen]. (s.f.).
Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/cetFGX
Figura 7. Espina bífida abierta [Imagen].
(s.f.). Recuperado de Google el 22 de octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/ABxHnm
Figura 8. Diagrama de la espina bífida
[Imagen]. (s.f.). Recuperado de Google el 22 de octubre de 2018 en:https://goo.gl/images/N3UtS5
Figura 9. Craneosquisis [Imagen]. (s.f.).
Recuperado de Google el 22 de octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/fN64jC
Figura 10. Picture of Encephalocele [Imagen].
(s.f.). Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/1W2og7
Figura 11. Anencephaly [Imagen]. (s.f.).
Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/BV3X85
Figura 12. Microcefalia [Imagen]. (s.f.).
Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/hDGngt
Figura 13. Macrocefalia [Imagen]. (s.f.).
Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/EgCYDR
Figura 14. Agenesia cuerpo calloso [Imagen].
(s.f.). Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/2UUmxu
Figura 15. Hidrocefalia [Imagen]. (2015).
Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/6XVUmq
Figura 16. Holoprosencefalia [Imagen]. (s.f.).
Recuperado de Google el 22 octubre de
2018 en: https://goo.gl/images/aAw3qV
Figura 17. La hidranencefalia [Imagen].
(s.f.). Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en: https://goo.gl/images/yUt48f
Figura 18. Malformacion Chiari [Imagen].
(s.f.). Recuperado de Google el 22 octubre de 2018 en:
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